颅底颞骨系列1颅内外沟通复发腮腺神经

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患者女性，53岁，声音嘶哑，伴进食梗阻感4个月。患者于24年前医院行手术治疗，术后遗留面瘫。10年前因幼儿下包块复发，明显增大伴疼痛于我院行“右侧腮腺及包块切除术+颅底肿物切除术”。入院前4个月开始，患者无明显诱因出现进食梗阻感，无呼吸困难，无咽痛，无颈部活动障碍。半月前梗阻感加重，并出现吞咽疼痛，伴声音嘶哑，无饮水反呛。查体：右侧面瘫，额纹消失，眼睑闭合不全，鼻唇沟浅，口角向左侧偏斜。右侧腮腺部位隆起，肿块触摸不明显。外院外院CT显示：右侧腮腺区占位。穿刺活检考虑神经鞘瘤。

手术者：许民辉陈继川李艮平王旭辉

图1患者术前CT可见腮腺区-咽旁间隙肿瘤，肿瘤侵犯颈静脉孔及颞骨岩部，直至岩尖及斜坡。颞骨颈内动脉管后壁骨质可见侵蚀。肿瘤压迫并进入后颅窝，少量肿瘤组织突破中颅底，进入中颅窝。肿瘤质地不均，囊变，空泡样变，强化不均匀，符合神经鞘瘤影像学改变。

图2手术体位及切口设计

图3肿瘤显露及切除情况

CNⅫ舌下神经；DM二腹肌；EAC外耳道；ICA颈内动脉；IJV颈内静脉Mastoid乳突；SCM胸锁乳突肌；Splen.M头夹肌；Temp.M颞肌；Tumor肿瘤；

图4经耳蜗入路切除岩骨内肿瘤

（本部分由衷感谢大坪ENT颅底团队陈继川、李艮平二位主任鼎力相助！）

左上图：乳突次全切除术，连通外耳道，可见外耳道内肿瘤；右上图：半规管及面神经管已被肿瘤侵蚀，无法辨认，耳蜗部分残留，给予磨除，以开辟进入岩尖的通道；左下图：以超声骨刀进一步切除耳蜗，切除岩尖肿瘤；右下图：岩骨内肿瘤已被切除，可见岩尖空间、内听道、咽鼓管口等结构，下方与咽旁间隙连通。Cochlea耳蜗；EAC外耳道；IAC内听道；ICA颈内动脉；Mastoid乳突；PetrousApex岩尖；PPS咽旁间隙；Tumor肿瘤；

图5切除颈静脉孔及咽旁间隙肿瘤

左上图：切除茎突，以进一步显露咽旁间隙内颈血管鞘；右上图：双结扎颈内静脉，以备切除静脉腔内肿瘤，黄色虚线为横跨于颈内静脉表面的辐神经；左下图示：沿颈内静脉-颈静脉球-乙状窦，切除侵入静脉腔内肿瘤，注意保护颈静脉球内侧壁；右下图：肿瘤切除后视野，黄色虚线为颈内动脉走形（表面覆盖血管鞘，未予显露）；蓝色虚线为颈内静脉-颈静脉球-乙状窦腔，其内肿瘤已切除，遗留较为宽阔的空间，颈静脉球内侧壁保留完好。CNⅪ副神经；ET咽鼓管；IAC内听道；ICA颈内动脉；IJV颈内静脉；JB颈静脉球；Mastoid乳突；MiddleCran.Base中颅底；PetrousApex岩尖；PosteriorCran.Fossa后颅窝；SCM胸锁乳突肌；SS乙状窦；StyloidPro.茎突；TransverseProc.ofC1第一颈椎横突；Tumor肿瘤；

图6硬膜修补及颅底重建情况

CPA桥小脑角；ICA颈内动脉；Fat自体脂肪；HighNeck高位颈部；OA枕动脉；Occip.Bone枕骨；Mastoid乳突；SCM胸锁乳突肌；Temp.M颞肌；Temp.Bone颞骨；

图6术后影像：术后影像证实肿瘤全切，以及遗留的巨大颅底缺损，已修补。

腮腺区良性肿瘤包括基底细胞瘤、多型性腺瘤和腺淋巴瘤等，神经鞘瘤相对少见，占全部腮腺区肿瘤的0.2-1.5%。腮腺内包含面神经、感觉神经和自主神经，均可成为神经鞘瘤起源。由于影像学表现不典型，术前诊断率较低，术后面瘫发生率较高。腮腺-颅内沟通肿瘤多通过直接侵犯颞骨乳突部或岩部，其具体机制尚不明确。因腮腺深叶肿瘤经常累及咽旁间隙，沿颈内静脉-颈静脉球-乙状窦侵犯颈静脉孔周围岩骨，可能为其侵袭通道之一。本病例可见患者乳突表面骨质正常，而肿瘤侵袭颈静脉孔周围颞骨，形成巨大的骨质缺损；且术中证实，高位颈内静脉、颈静脉球、下端乙状窦内被肿瘤侵犯。同时，咽旁间隙位置深在，内部血管神经结构复杂，一旦肿瘤侵入，给外科手术带来更大困难。

本例肿瘤以侵犯颞骨乳突部、岩部、为主，同时累及咽旁间隙、桥小脑角，甚至部分突入中颅底，其核心位于颈静脉孔区域。颈静脉孔肿瘤因其特殊的位置，病变可能向颞骨、颈部和颅内等三个方向侵袭。因此，无论是神经外科，还是耳鼻喉头颈外科的颈静脉孔入路一般包含三个视野：颞骨（主要是乳突）、高位颈部（咽旁间隙）和桥小脑角。目前常用的外科入路可从外侧和后外侧两个方向显露颈静脉孔。一种是耳鼻喉头颈外科常用的FicshA型颞下窝入路，从外侧封闭外耳道、磨除乳突、移位面神经、磨掉鼓部、切除茎突，排除万难显露颈静脉球及咽旁段颈内动脉。但也正因如此，该入路对于颈静脉孔区域结构的显露最为充分，尤其适用于血供丰富的球瘤手术。而神经外科更习惯使用远外侧髁旁入路、或极外侧入路，从后方显露颈静脉孔及咽旁间隙内大血管，但由于对前方结构显露不够充分，更适用于神经鞘瘤手术。但确实避免了听力损失及面瘫的风险，此为其优势所在。由于患者首次术后已出现面瘫，2年前听力丧失，加之岩骨内结构破坏严重，手术可不再顾及面神经及听器。手术采用Sanna教授的经耳蜗入路切除直抵岩尖，全切颞骨内部肿瘤。同时，采用FicshA型颞下窝入路处理颞骨鼓部、茎突，显露全程颈内动、静脉，切除咽旁间隙肿瘤。随后，通过后颅窝开颅切除后颅窝肿瘤。

控制颈内动脉为切除累及颈静脉孔、咽旁间隙肿瘤的关键环节之一。神经外科由于长期面对脑血管病，对于颈内动脉颅内段、床突段相对熟悉。此外，因处理颅内动脉瘤的近端控制需要，及颈内动脉内膜剥脱手术，神经外科医生多可熟练显露、控制颈部血管。而当颈内动脉上升进入咽旁间隙、颞骨、海绵窦等颅外深部结构时候，神经外科医生往往缺乏控制能力。而这些部位颈内动脉均与颞骨有着密切关系，处理颞骨是显露、控制该段颈内动脉的基础。通过处理鼓部、茎突，显露咽旁段颈内动脉；配合下颌骨牵开，通过磨除岩骨颈内动脉管，显露岩骨段颈内动脉，甚至可以实现颈内动脉移位和血管搭桥；并可沿继续向远端追溯，从中颅底上下两个方向显露海绵窦段颈内动脉，从而实现颈内动脉全段控制。此为安全切除侧颅底病变的有力保证。同时，实现颈内动脉各段显露和控制，可以为血管搭桥提供更为广泛的可选择区域。

颞骨经常令自认为高大上的神经外科医生颇为尴尬。其鳞部、乳突部广泛覆盖中后颅底外侧；其岩部嵌入中颅窝和后颅窝之间，使神经外科同期处理中、后颅底病变十分困难。所以笔者常将颞骨比作一颗插入神经外科阵地的“钉子”，其中纠结与痛苦，不做颅底是不容易知道的。普通神外入路难以处理深部颅底病变，即因为没有适当的处理颞骨。而Kawase入路、乙状窦前入路、颈静脉孔技术成为神经外科高级入路，也正是因为通过颞骨，打开神经外科处理深部颅底病变的通道。但即便这些高级入路也仅仅通过处理颞骨周边结构，如鳞部、乳突部、岩尖，而对其内部核心结构如半规管、听器、前庭、面神经等结构仍无精准控制能力。颞骨技术是颅底外科医生最重要的核心技术之一，不断学习和实验室训练，是培育这一能力的唯一途径。

大坪神外.ENT颅底团队

整理总结：王旭辉